Die Indikation zum aktiven therapeutischen Vorgehen muss individuell gestellt werden. Therapieziele sind

• der Wachstumstopp des Hämangioms,
• die beschleunigte Rückbildung bei großen Hämangiomen und/oder
• die Verhinderung oder Beseitigung funktioneller und ästhetischer Probleme (z.B. Auge).

Bei unkomplizierten Hämangiomen in unproblematischer Lokalisation (Stamm, Extremitäten) ist keine Therapie erforderlich.

Hämangiome in Problemzonen (Gesicht, Anogenitalregion), bei denen sich bei engmaschigen Kontrollen (Kontrollabstand 1 Woche pro vollendetem Lebensmonat) objektiv dokumentiertes Wachstum zeigt, sollen in diesem Frühstadium einer Behandlung unterzogen werden, um Komplikationen vorzubeugen. Dies gilt regelhaft für Hämangiome im Augenbereich (drohende Sichtbehinderung), Lippenbereich (geringe Rückbildungstendenz) und Nasenbereich (Nasendeformitäten - "Cyrano-Nase"). Im Einzelfall kann aufgrund des anamnestischen und klinischen Eindrucks auch eine sofortige Therapie ohne vorherige Kontrolle erforderlich sein.

Häufig diskutiert wird die frühe Therapie im Brust- und Décolleté-Bereich beim weiblichen Geschlecht. Abzuwägen sind jedoch bei fehlenden Langzeitergebnissen Therapie-Nebenwirkungen auf den Brustdrüsenkörper, welche die Risiken des Abwartens übersteigen.

Stärker proliferierende Hämangiome mit einer Fläche > 5% der Körperoberfläche oder bereits mit Komplikationen behaftete Hämangiome sollen zur Entscheidung über eine Therapie einem interdisziplinären Zentrum vorgestellt werden. Ein möglichst frühzeitiger Therapiebeginn kann entscheidend für den weiteren Verlauf sein.

Bei Hämangiomen in der Stillstands- oder Regressionsphase ist in der Regel eine abwartende Haltung zu empfehlen. Wenn jedoch Komplikationen durch Ulzerationen zu befürchten sind, ist auch bei diesen Formen eine Therapie sinnvoll.

Bei großen, rasch proliferierenden und/oder komplizierten Hämangiomen, bei diffus wachsenden Hämangiomen im Gesicht oder der diffusen Hämangiomatose sind bei fehlenden therapeutischen Alternativen (Laser, OP), ggf. auch additiv systemische Therapiemaßnahmen indiziert. Bewährt hat sich der Einsatz von Kortikosteroiden in einer anfänglichen Dosierung von 2-5 mg Prednisolonäquivalent / kg KG / Tag. Die Ansprechrate liegt abhängig von der Dosis bei 65-85%, die Therapie ist über 2 Wochen mit anschließender langsamer Dosisreduktion über mehrere Wochen je nach Therapie-Schema erforderlich. Bei zu rascher Dosisreduktion ist erneutes Wachstum (rebound) möglich. Eine Candida-Prophylaxe z.B. mit Nystatinsaft ist sinnvoll. Bei Nebenwirkungen ist eine beschleunigte Dosisreduktion möglich, Urinzucker-, Blutdruck- und ophthalmologische Kontrollen sind erforderlich. Eine anschließende temporäre Nebennierenrindeninsuffizienz ist zu bedenken, zu substituieren und anhand der Urinmetabolite zu überwachen. Abhängig von den Therapiedauer wird eine reversible Wachstumsverzögerung des Säuglings beobachtet. Das Risiko von Immunsuppression, sekundärer Katarakt (primäre Katarakt augenärztlich vorher ausschließen), Hypertension, Hyperglykämie und gastrointestinalen Problemen ist zu bedenken. Eine solche systemische Therapie bedarf der Zusammenarbeit mit dem Pädiater.

Ist der Verlauf trotz konsequenter Kortisontherapie foudrouyant, sind Zytostatika trotz fehlender gesicherter Erkenntnisse als ultima ratio einsetzbar. Dabei kommen Vincristin (0,05 mg/kg 1x/Woche i.v. über 4-6 Monate oder Endoxan (10 mg/kg über 3 Tage) in Frage, die Anwendung erfolgt niedrig dosiert im Sinne einer metronomischen antiangiogenen Therapie.

Von der Therapie mit Interferon-alpha ist wegen der Nebenwirkungen (Irritabilität, Neutropenie, erhöhte Leberwerte, spastische Diplegie in 25-30%) eher abzuraten. Sie ist - sofern indiziert - nie als Monotherapie, sondern in Kombination mit systemischen Steroiden einzusetzen, aktuelle Berichte empfehlen zudem eine langsame Steigerung der Dosis von initial 1Mio U/m² über Wochen auf 3Mio U/m².