Komplikationen, assoziierte Erkrankungen

Bei nicht rasch progredienten, wenig ausgedehnten infantilen Hämangiomen, insbesondere bei Stamm- und Extremitätenlokalisation, ist in der Regel nicht mit Komplikationen zu rechnen.

Schnell und diffus wachsende Hämangiome können in allen Lokalisationen, v.a. jedoch in intertriginösen Regionen Ulzerationen mit dem Risiko von Superinfektion, Blutung und Schmerzen bedingen und zu funktionellen Einschränkungen führen. Die Proliferation kann sehr rasch sein.

Lid-, peri- oder intraorbitale Hämangiome können die Augenöffnung behindern, zu irreversibler Amblyopie führen und durch Bulbuskompression Anisometropie und Astigmatismus hervorrufen. Frühzeitige Kooperation mit einem erfahrenen Augenarzt ist bei dieser Lokalisation dringend anzuraten.

Im Gesicht können alle Hämangiome zu Residuen (Ptosis, Gesichtsasymmetrie) führen, die je nach Ausdehnung und Stärke funktionell behindern und ästhetisch belasten. Besonderer Beachtung bedürfen im Gesicht die segmentalen Hämangiome, die mit Fehlbildungen des ZNS, der intra- und extrakraniellen Arterien, des Herzens, der Augen und mit gespaltenem Sternum einhergehen können (PHACES-Syndrom; siehe Tab. 1).

Periorale Lokalisation kann zu Behinderung bei der Nahrungsaufnahme, zu dauerhaften Deformierungen der Lippen sowie im Extremfall zu Unterkiefer- und Zahnstellungsanomalien führen. Ähnliches gilt für die Nase mit der Konsequenz von Nasendeformitäten oder Verlegung der Nasenatmung. An den Ohren führen stark vaskularisierte Hämangiome nicht selten zu Hypertrophie des Ohrwachstums und Knorpeldeformierungen. Hämangiome in diesen drei Lokalisationen (Lippe, Nase, Ohr) führen am häufigsten aufgrund von Residuen zu sekundären chirurgischen Maßnahmen.

Bei perioraler Lokalisation segmentaler Hämangiome und bei Mitbeteiligung der Mund-/Rachenschleimhaut oder der prätrachealen Haut muss auch ohne entsprechende Symptomatik an eine tracheale Beteiligung gedacht werden.

Im Anogenitalbereich lokalisierte Hämangiome besitzen ein hohes Risiko der Ulzeration und rufen häufiger Komplikationen wie Blutungen, Infektionen, Schmerzen und Dermatitiden hervor. Die Assoziation mit urogenitalen und analen Fehlbildungen sowie Spina bifida occulta wurde beschrieben (PELVIS-Syndrom; siehe Tab. 1).

Sehr große und ausgedehnte Hämangiome können zu kardialer Belastung, Kreislauf-, Blutungs- und Infektionskomplikationen führen. Eine Verbrauchskoagulopathie (Kasabach-Merritt-Phänomen) tritt dagegen auch bei ausgedehnten, komplizierten Hämangiomen nicht auf.

Eine Sonderstellung nimmt die systemische Hämangiomatose ein. Die häufigere "benigne" Hämangiomatose ohne Organbeteiligung, bei der multiple kutane Hämangiome innerhalb weniger Tage aufschießen und schnell zum Wachstumsstillstand kommen, ist zu unterscheiden von der seltenen diffusen Hämangiomatose mit Beteiligung des Gastrointestinaltraktes, der Leber, der Lunge und des Gehirns sowie kardiovaskulärer Relevanz.